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腹泻、低血钾、消瘦

时间:2009年05月18日13:02

张岁龙  西安交通大学第二附属医院心血管内科

 

病历摘要

 

患者,女,35岁,工人。因“腹泻1年,加重1个月”入院。1年前因饮食不当开始腹泻,起初大便呈糊状,无肉眼脓血及黏液。大便前无腹痛,便后无下坠感,每日大便约6次。病人曾多次就诊,诊断不清,先后予“小蘖碱(黄连素)、复方磺胺甲口恶唑(复方新诺明)、呋喃唑酮(痢特灵)、诺氟沙星(氟哌酸)、甲硝唑(灭滴灵)、胰酶片、多酶片”等药物无效。止泻药暂时有效。病情时轻时重。1个月前腹泻次数明显增加,每日>lO次,大便转为稀水样,并伴有盗汗、乏力、食欲减退。病期无发热,无恶心、呕吐及腹痛,无腹泻便秘交替现象,无里急后重。因“长期腹泻原因待查”入院。病人既往体健,无肝炎、结核病史,无痢疾史,无外伤手术及药物过敏史。月经史、生育史正常。家族中无类似疾病。

 

体格检查 体温37 ℃,脉搏76次/分,呼吸24次/分,血压90/70 mm Hg,体重40 kg。发育正常,营养差,消瘦,神志清楚,自动体位,查体合作。皮肤弹性差,无黄染,浅表淋巴结不肿大。头颅、五官无畸形,巩膜无黄染,结膜不苍白,鼻窦、乳突无压痛,口唇无发绀。咽无充血,扁桃体不肿大。颈软,颈静脉不怒张,甲状腺不肿大,气管居中。胸廓对称无畸形,两肺呼吸音正常,未闻及干湿啰音。心界不大,心率76次/分,节律整齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛,未触及肿块,肝、脾肋下未触及,无移动性浊音,肠鸣音正常。直肠指检未发现异常。脊柱、四肢无畸形,关节无红肿,活动良好。神经系统未见异常。

 

实验室检查 血、尿常规正常。大便稀水样,镜检及隐血试验阴性,细菌培养3次均阴性。红细胞沉降率(血沉,ESR)18 mm/小时,肝功能、肾功能、血糖、血浆蛋白均正常。血钾3.0 mmol/L,钠135 mmol/L,氯98 mmol/L,钙2.2 mmol/L。二氧化碳结合力20 mmol/L。24小时尿17-羟皮质类固醇(17-羟)、17-酮类固醇(17-酮)、儿茶酚胺测定均正常。血三碘甲状腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)、促甲状腺激素(TSH)正常,血醛固酮正常。心电图窦性心律、低血钾。X线胸片示心、肺、膈未见异常。骨髓大致正常。胃镜示慢性浅表性胃炎。纤维结肠镜检未见异常。肝、胆、胰、脾B超未见异常。血气分析提示代偿性代谢性酸中毒。

 

入院诊断  慢性腹泻原因待查。

 

第一次查房(入院第4日)

 

实习医师  报告病历如上。

 

住院医师  以上述病历分析,该病人有以下特点:①女性,35岁;②病程较长,慢性腹泻1年;③腹泻较重。大便呈稀水样,每日大便约10次,无黏液脓血便,无里急后重;④体格检查除腹泻导致的消瘦、脱水、营养差外,未见其他阳性体征;⑤实验室检查有低血钾、低血氯、代谢性酸中毒,余基本正常;⑥抗生素治疗无效,止泻药暂时有效。该病人诊断难以确定,请老师给予分析。

 

主治医师 本例属慢性腹泻的鉴别诊断。腹泻是一种症状,其发生机制十分复杂,引起腹泻的疾病也很多。结合本例,我们从病理生理角度分析如下。

 

渗出性腹泻 为炎症引起渗出过多所导致的腹泻。此类腹泻的特点是腹泻多伴有间歇性腹痛,肠鸣音活跃,有肉眼或镜下血便,粪白细胞数增多。本例腹泻不伴有腹痛,肠鸣音不活跃,粪检查无血液及白细胞,不符合渗出性腹泻。

 

分泌性腹泻 是由于肠黏膜细胞分泌过多的水和电解质到肠腔内,超过了肠腔的吸收能力所引起。此类腹泻的特点是禁食后腹泻不止,排出大量的水样便,每日可达数升;粪便内含有大量的电解质,无黏液、脓血;一般无腹痛。本例腹泻呈水样、量大,每日腹泻在10次左右,粪便无黏液、脓血,无腹痛等,符合分泌性腹泻。禁食后腹泻能否停止,粪中是否含大量电解质,有待进一步检查。

 

渗透性腹泻 是由于肠腔内含有大量不被吸收的溶质,肠腔内渗透压升高,阻碍肠壁对水和电解质的吸收所致。此类腹泻的特点是:①禁食后腹泻停止;②肠腔内渗透压升高,超过血浆渗透压;③粪便中含有大量未完全消化或吸收的食物或药物。本例粪便中无未消化食物和药物,长期水样便,不符合渗透性腹泻。

 

吸收不良性腹泻 是由于各种原因引起营养物质吸收障碍所导致的腹泻。此类腹泻的特点是禁食后腹泻减轻;腹泻一般较轻,粪便呈稀糊状,镜检可见脂肪滴。本例腹泻呈水样便,镜检无异常,不符合吸收不良性腹泻。

 

运动性腹泻 由于胃肠蠕动加速,使肠内容物过快通过肠腔,从而影响消化和吸收发生腹泻。特点是粪便稀烂或水样,肠鸣音亢进,常伴有腹痛。本例大量水样便,无腹痛及肠鸣音亢进,不符合运动性腹泻。

 

从病因角度分析,腹泻常由于:①肠道感染性疾病;②肿瘤;③小肠吸收不良;④非感染性炎症;⑤功能性腹泻;⑥药源性腹泻等所引起。结合本例病史、临床特点和治疗过程,除肿瘤外,基本上可以除外其他几类原因所致的腹泻。

 

从上述分析来看,该病人的诊断仍不能确定,需做下列检查:①禁食观察腹泻变化情况;②测量大便渗透压及电解质含量;③粪便脂肪滴苏丹Ⅲ染色;④小肠造影;⑤腹膜后充气造影或腹部CT检查。以便鉴别腹泻类型,查找腹泻的病因。目前治疗上可对症处理,输液、补钾,纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡失调等。

 

第二次查房(入院第15日)

 

实习医师 上次查房后按照上级医师指示检查结果如下:①禁食3日腹泻无明显变化;②测量粪便渗透压和电解质含量属正常范围;③粪便苏丹Ⅲ染色阴性;④小肠造影显示轻度营养不良,未见器质性病变;⑤腹膜后充气造影发现右侧肾上腺区有实质性肿块;⑥腹部CT提示胰腺大小、形态正常,密度均匀,肝、胆、脾无异常,右侧肾上腺区约有4 cm×6 cm×7 cm的肿块;⑦双肾B超发现右肾上极有实质性肿块;⑧静脉肾盂造影提示双肾盂显影正常,右肾轮廓略小,上极与一圆形致密影重叠。

 

主治医师  上述检查结果说明:①腹泻的特点符合分泌性腹泻;②影像学检查均发现腹膜后右肾上极区有实质性肿块。但是肿块的性质,包块与腹泻的关系如何,应进一步弄清楚。

 

肾上腺肿瘤 常见的肾上腺肿瘤引起的疾病有库欣(柯兴)综合征、原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤。①库欣综合征:是肾上腺皮质的肿瘤分泌过多的糖皮质激素所致,主要的临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、高血压等,无长期大量腹泻;有低血钾和消瘦。本例不符合上述特点,并且本例24小时尿17-羟、17-酮正常,可排除此病。②原发性醛固酮增多症:是肾上腺皮质肿瘤分泌过多的盐皮质激素(醛固酮)所致,主要临床表现为高血压、低血钾、周期性麻痹、碱血症、血醛固酮增高,无长期腹泻。本例虽有低血钾,但无本病的其他表现,且血醛固酮测定正常,故可排除此病。③嗜铬细胞瘤:是肾上腺髓质肿瘤分泌大量的儿茶酚胺所致。主要临床表现为阵发性或持续性高血压及各器官代谢增高,无长期腹泻和低血钾。本例无高血压,并且测定24小时尿儿茶酚胺含量正常,因而不支持嗜铬细胞瘤。

 

与腹泻有关的腹膜后肿瘤 能引起腹泻的腹膜后肿瘤常见的是胃泌素癌和胰源性霍乱,都属于分泌性腹泻。①胃泌素瘤:也叫卓-艾综合征,是胰腺非β细胞瘤,它分泌大量的胃泌素刺激胃壁细胞分泌大量胃酸,进入小肠后加快肠蠕动引起腹泻。临床常有非典型位置的溃疡,特别是多发性溃疡、水样腹泻、血清胃泌素含量增高、胃壁细胞总数增加。本例全消化道未发现溃疡,胰腺检查形态、大小正常不支持本病。但胃泌素瘤一般都较小,早期不易发现,要排除本病需做血清胃泌素含量测定和胃液分析。②胰源性霍乱:也叫水泻-低血钾-无胃酸综合征(WDHA综合征),是一种少见的胰岛非β细胞瘤,少数可位于胰腺外。肿瘤释放血管活性肽,刺激小肠大量分泌而又抑制胃酸分泌,故而出现霍乱样腹泻,因而称之为胰源性霍乱,常伴有低血钾、代谢性酸中毒和胃酸缺乏。本例腹泻、低血钾、酸中毒特点符合本病。腹膜后肿块是否属于胰腺外的引起胰源性霍乱的肿瘤,还不能确定。进一步需做血清血管活性肽含量测定,做胃液分析,或者行手术探查才能确诊。

 

第三次查房(入院第25日)

 

住院医师  胃管法胃液分析结果游离酸为0,总酸为4 U,明显低于正常。血中胃泌素含量73 ng/L,属正常范围。血管活性肽含量未能测定。从上述可以排除胃泌素瘤,但能否诊断为胰源性霍乱?

 

主治医师 胰源性霍乱亦称为血管活性肽瘤(VIP瘤),是在胰腺或者胰外产生了分路血管活性肽的肿瘤,这种炎性物质有抑制胃酸分泌,促进肠液分泌的作用。本症临床罕见,多数在死亡后诊断为胰腺非β细胞瘤。多因器官衰竭未能于生前确诊。本症的临床表现和诊断要点是:①在未患消化道炎症、消化不良、食物中毒等情况下,排出大量水样便,呈霍乱样腹泻,排便时不伴有腹痛和里急后重,大便比较容易排出;②粪呈淡黄色、水样,无异臭,无黏液、脓血,可含未消化食物和脂肪;③由于水样腹泻,病人有明显的脱水症状,如口渴、多饮、乏力、尿少、睡眠差,甚至发生虚脱;④由于随水样便丧失大量的肠液,电解质排出过多,引起不同程度的低血钾;⑤胃酸低或缺乏者,胃部胀满,食欲不振;⑥部分病人糖代谢紊乱、血糖偏高或糖耐量试验异常;⑦放射免疫测定血中血管活性肽含量升高,对诊断有较大价值;⑧胰腺或胰外血管活性肽瘤一般较小,早期不易发现,常见的部位有胰腺、小肠、交感神经节、肾上腺髓质。血管活性肽瘤40%为恶性,20%为良性,余为增生。本例临床特点基本符合本病,并可除外其他疾病,故诊断为WDHA综合征是有根据的,遗憾的是不能确定血清血管活性肽含量,进一步确诊需行手术作病理检查。本症一旦确诊,应积极外科手术治疗,症状可消失,其治疗效果确实可靠。内科治疗主要是对症处理,输液、补钾、纠正营养不良等。

 

最后诊断

 

腹膜后血管活性肽瘤(交感神经节细胞癌)。

 

后  记

 

入院后第27日剖腹探查,术中见腹膜后右侧肾上腺旁有大小约5 cm×7 cm×3 cm的结节状肿块,质较硬,与周围组织有粘连。切出部分肿物送病理学检查,结果肿块肉眼呈结节状,包膜不完整,切面呈灰白色,有出血和坏死组织。镜下瘤细胞排列呈团状,胞质丰富,核浓染、大小不等,有多核巨细胞,类似肾上腺髓质细胞瘤,异型核明显,核分裂象多见,故诊断为交感神经节细胞癌。

 

临床上诊断为血管活性肽瘤,此病很少见,病理无特异性,诊断靠检验血管活性肽的含量。

 

推测本例交感神经节细胞癌可能具有分泌血管活性肽的功能,而无分泌儿茶酚胺的功能,故临床上无高血压等嗜铬细胞瘤的表现。

 

病人术后腹泻有好转,但终因恶性肿瘤消耗及本身衰竭恶病质,半年后死亡。

 

专家评析

 

交感神经节细胞癌临床上诊断为血管活性肽瘤,此病很少见,病理无特异性,诊断靠检验血管活性肽的含量。

 

推测本例交感神经节细胞癌可能具有分泌血管活性肽的功能,而无分泌儿茶酚胺的功能,故临床上无高血压等嗜铬细胞瘤的表现。

 

 

 

 

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